共享题干题男孩4岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥，来诊时见患儿矮胖，肝肿大达肋缘下6cm，质中等硬；空腹血糖值为2.3mmol／L，注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。1.[不定向选择题]诊断首先考虑A.脑苷脂沉积症 B.肝豆状核变性 C.半乳糖血症 D.糖原累积病E.脂肪肝 2.[不定向选择题]经肝细胞酶检测发现葡萄糖－6－磷酸酶缺陷，确诊为Ⅰ型糖原累积病，当前的治疗原则A.首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒 B.进行肝移植 C.酶替代治疗 D.保肝+控制感染和酸中毒E.控制酸中毒
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1.参考答案：D
参考解析：无
2.参考答案：A
参考解析：无3.[不定向选择题]肝糖原累积病保持血糖正常的最合理方法为A.应用升血糖药物 B.静脉输葡萄糖液 C.升血糖药物+静脉输葡萄糖液 D.频频摄入碳水化合物或频频口服生玉米淀粉E.手术