免疫系统疾病有哪些(自身免疫性疾病,你了解多少?)自身免疫性疾病是人体免疫系统错误识别的一个例子,通常攻击病毒和细菌等入侵者的免疫系统开始攻击自身。人体有100多种不同的自身免疫性疾病,其中一些涉及单个器官(比如桥本氏甲状腺炎),而另一些几乎攻击任何器官或组织(比如红斑狼疮)。自身免疫性疾病的早期症状与其它疾病相似,比如疲劳和关节疼痛,使得诊断具有挑战性。这些疾病可能是暂时的,但更常见的是终身的,有时被称为“看不见的残疾”。
免疫系统保护我们免受病毒、细菌、外来物质甚至癌细胞的侵害,但这一切都需要一种微妙的平衡。如果没有良好的免疫反应(比如免疫系统不够活跃),即使是很小的感染也可能是致命的。而过度活跃的免疫反应(比如自身免疫反应)也可能导致疾病甚至死亡。
免疫反应
当病毒进入人体时,它会引起免疫反应。淋巴细胞和其它免疫细胞迅速赶来救援,造成炎症。T淋巴细胞是先天免疫反应的一部分,其功能是清除任何类型的入侵者。B淋巴细胞是后天免疫反应的一部分,可以产生专门针对威胁的抗体。通常情况下,免疫系统不会攻击人体自身的细胞,有一些自我调节步骤可以防止自身免疫,比如T辅助细胞。但是,它确实也会发生。
自身免疫反应
自身免疫反应的产生有几种不同的方式,包括:
自身免疫与自身免疫性疾病
自身免疫并不一定意味着自身免疫性疾病。例如,身体可能产生针对自身的抗体(自身抗体),这些抗体参与感染后细胞碎片的清理工作。对于自身免疫性疾病,这种反应会导致炎症和组织损伤。
自身免疫性疾病的范围很广,几乎可以影响身体任何部位的组织,可以分为器官特异性疾病(主要影响一个器官)和系统性疾病(影响全身多个组织或器官)。有些系统性疾病可能影响血管、内分泌腺、皮肤、关节或肌肉。
一些常见的器官特异性自身免疫性疾病包括:
自身免疫性甲状腺疾病
自身抗体可能导致甲状腺组织的破坏和甲状腺功能减退,比如桥本氏甲状腺炎,或者刺激甲状腺组织和导致甲状腺功能亢进,比如格雷夫斯病。随着时间的推移,这两种疾病的症状都可能迅速发展或缓慢出现。自身免疫性甲状腺疾病很常见,但是诊断不足。
甲状腺功能减退可能导致疲劳、体重增加、便秘和脱发等症状,患者可能需要终生服用甲状腺激素替代药物。相反,甲状腺机能亢进常引起紧张、焦虑、出汗和热耐受不良,可以用抗甲状腺药物、手术或放射性碘疗法来破坏腺体。
1型糖尿病
1型糖尿病通常发生在儿童期或青少年期,当自身抗体破坏胰腺中负责制造胰岛素的β细胞时就会发生。症状包括口渴、尿频,严重时可能出现昏迷。通常需要终生使用胰岛素替代治疗,而且需要密切监测以避免肾衰竭、视网膜病变和心脏病等并发症。
多发性硬化
多发性硬化是一种自身抗体攻击神经元外部的脂肪鞘(髓鞘)的疾病。根据受影响的神经系统的特定区域,多发性硬化可能有许多不同的症状,包括视力问题、感觉障碍(比如麻木和刺痛)、膀胱问题、虚弱、协调障碍和震颤等等。严重情况下,可能导致瘫痪。
格林-巴利综合征
格林-巴利综合征是一种自身抗体攻击外周神经髓鞘的疾病。它通常发生在病毒感染之后,人们认为,感染性有机体的某些部分与神经系统的某些部分相似。格林-巴利综合征通常以虚弱和手脚感觉的变化开始。随着病情的加重,如果没有及时的医疗护理,它可能会危及生命。
牛皮癣
牛皮癣是由于免疫系统错误地向皮肤细胞发送信号,使其生长过快而引起的。牛皮癣有多种形式,最常见的是斑块型牛皮癣。斑块型牛皮癣的特征是隆起的、通常是发痒的红斑,多发于膝盖、腰背部、头皮和肘部。牛皮癣的治疗选择取决于类型和严重程度。对于那些患有牛皮癣的人来说,重要的是筛查一种相关的自身免疫性疾病,叫做牛皮癣性关节炎。
系统性自身免疫性疾病会带来一些不同的问题,因为它们的影响遍及全身。常见的系统性自身免疫性疾病包括:
系统性红斑狼疮
系统性红斑狼疮是一种影响多个器官的自身免疫性疾病,症状包括关节疼痛、皮疹、肾脏问题、肺部和/或心脏炎症、贫血、血栓形成、记忆力问题等等。系统性红斑狼疮的治疗包括生活方式措施(比如防晒和戒烟)以及皮质类固醇、抗疟药和免疫抑制剂等药物治疗。
类风湿性关节炎
类风湿性关节炎是一种以关节病变为主的慢性全身自身免疫性疾病。类风湿性关节炎的特征是关节疼痛、肿胀,如果不治疗,最终可能导致关节破坏。骨关节炎是一种“磨损性”关节炎,与骨关节炎不同,类风湿性关节炎的症状更为严重。如果没有早期积极的治疗,通常会发生关节畸形。关节通常对称影响,偏爱手和脚的小关节。除了关节炎症,类风湿性关节炎患者还可能出现皮下结节、胸腔积液、心包炎等。
炎症性肠病
炎症性肠病,包括克罗恩病和溃疡性结肠炎,是消化道的慢性炎症。克罗恩病可能引起从口腔到肛门的炎症,而溃疡性结肠炎的炎症只影响结肠和直肠。症状包括腹泻、腹痛、便血、体重减轻和疲劳等。治疗通常包括药物和手术的结合以及密切监测,因为这两种疾病都与结肠癌的风险增加有关。
干燥综合征
干燥综合征是自身抗体攻击泪腺和唾液腺为主的自身免疫性疾病,这可能导致眼干、口干以及蛀牙、味觉丧失等相关后果。此外,这也可能攻击其它外分泌腺及腺体外其它器官而出现多系统的损害。对于大约一半的人来说,干燥综合征是单独发生的,而不伴有其它自身免疫性疾病,称为原发性干燥综合征;而其它一些是在类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮或系统性硬化症等自身免疫性疾病的基础上出现的,称为继发性干燥综合征。
抗磷脂综合征
抗磷脂综合征是一种常见的自身免疫性疾病,自身抗体攻击血液中的某些蛋白质,从而导致凝血异常,主要表现为血栓形成、习惯性流产和血小板减少。血栓的形成也会导致心脏病发作或中风。
当然,自身免疫性疾病的清单还远不止这些……
虽然常见的自身免疫性疾病的症状可能由于受影响的器官的不同而有很大的不同,但是这类疾病通常有着一些共同的症状,包括:
症状通常会遵循一个复发和缓解的起起落落的过程,表现为病情恶化,好转,然后以一种不可预测的方式再次恶化。
不同的自身免疫性疾病也会有着一些特异性的症状,比如类风湿性关节炎患者的关节发红、疼痛和肿胀,红斑狼疮患者面部蝴蝶型红斑等等。许多自身免疫性疾病是基于特定的症状组合,两个人可能有相同的疾病诊断但却非常不同的症状。例如,CREST综合征是系统性硬化症(硬皮病)的一个亚型,其名字就来源于疾病的典型表现的组合:钙质沉着(Calcinosis, C)、雷诺现象(Raynaud's syndrome,R,一种寒冷等刺激下手指皮色改变,肢端动脉痉挛的现象)、食管运动功能障碍(Esophageal dysmotility,E)、指端硬化(Sclerodactyly,S)和毛细血管扩张(Telangiectasias,T)。
患有一种自身免疫性疾病的人患上另一种自身免疫性疾病的现象并不罕见。总的来说,大约25%患有自身免疫性疾病的人有发生另一种自身免疫性疾病的倾向。例如类风湿关节炎可能与自身免疫性甲状腺炎同时发生,乳糜泻可能与1型糖尿病同时发生。多重自身免疫综合征是指同一患者至少同时出现三种自身免疫性疾病。这种综合征有不同的类型,但是通常有一种与皮肤相关,比如斑秃或白癜风。
有许多因素被认为是自身免疫性疾病发生的基础,也有一些因素与其风险升高有关。自身免疫性疾病的可能病因包括:
风险因素因疾病类型而异,包括:
自身免疫性疾病的治疗方法因疾病而异。在某些情况下,这种疾病可能是可以治愈的,但是对大多数人来说,缓解或控制疾病是首要目标。对于许多这样的情况,病程是不可预测的,治疗可能会随着时间的推移而改变。
一般而言,目前常规的治疗主要包括:
临床试验也一直在寻找更新、更好的方法来治疗这些疾病。
大多数自身免疫性疾病是复发-缓解-再复发的一种反反复复的疾病,很难预测什么时候感觉好,什么时候感觉不好。此外,许多自身免疫性疾病患者表面上看起来很健康,所以有时也会导致亲人和朋友的不理解。患有自身免疫性疾病的人应该采取以下措施来更好地应对日常的症状:
据估计,目前全球大约有5-8%的人口受到自身免疫性疾病的威胁,逐年上升的致残率与死亡率提示自身免疫性疾病的治疗正面临着巨大的挑战。前几天,我们讨论了肠漏是自身免疫性疾病的危险信号,在这里,我们讨论的自身免疫性疾病的可能病因和风险因素也大多可以直接导致肠漏,比如感染、不健康的饮食、不良的生活方式以及恶劣的环境等等,所以我们认为,肠道菌群失调、肠道通透性增加和肠道细菌易位是导致自身免疫性疾病发生的最最重要的原因。其实,现在很多自身免疫性疾病,比如类风湿性关节炎、牛皮癣、1型糖尿病、炎症性肠病、、多发性硬化、桥本氏甲状腺炎、乳糜泻等等都已经与肠道菌群失调联系在了一起。作为自身免疫性疾病的一些常规治疗,比如非甾体类消炎药、皮质类固醇等本身也会破坏肠道健康,长期使用反而可能通过导致肠漏而加重自身免疫性疾病的症状。作为自身免疫性疾病的日常应对措施,比如健康饮食、良好睡眠、运动和压力管理等等本身也都是有益于肠道健康的。所以,改善肠道健康、恢复肠道菌群平衡和修复肠漏将是预防和治疗自身免疫性疾病的关键。