发布时间:2019-07-31 11:16:39
皮肌炎与多发性肌炎
皮肌炎和多发性肌炎简介:皮肌炎(dermatomyositis,DM)又称皮肤异色性皮肌炎(poikilodermatomyositis)属自身免疫性结缔组织疾病之一,是一种主要累及横纹肌,呈以淋巴细胞浸润为主的非化脓性炎症病变可伴有或不伴有多种皮肤损害,也可伴发各种内脏损害。 皮肌炎和多发性肌炎概述:多发性肌炎(多肌炎)(Polymyositis)和皮肌炎(dermatomyositis) (简称PM /DM) 系指横纹肌弥漫性炎性疾患,主要累及对称性的近端肌带肌,颈和咽部肌肉无力和萎缩,严重者导致心肌,呼吸群受累,引起死亡。 仅有横纹肌受累的肌炎称为多发性肌炎(多肌炎),既有横纹肌炎症,又有皮肤病变称为皮肌炎。PM / DM可以单独存在,病因不明,也可以和血管胶原疾病合并存在,包括风湿热,类风湿关节炎,硬皮病,系统性红斑狼疮,结节性多动脉炎,和混合性结缔组织病;还可以合并恶性肿瘤。同样,急性的肌炎还可以见于各种急性病毒感染和某些细菌和寄生虫感染。 DM / PM 不象关节炎,对其病因学方面没有更多的特异发现,而且遗传学标志测定也较困难。肌肉炎性病变可以就诊于风湿科、神经科、普通内科、皮肌科和关节外科,但所有的医师都诊断 DM / PM ,个别医师也可能误诊为肌肉萎缩症。DM / PM 对免疫抑制剂治辽反应尚缺乏有力的证据。 无肌病性皮炎"(amyopthic DM)与多发性肌炎、皮肌炎患者的皮肤症状 皮肤病变往往是皮肌炎患者首先注意到的症状。统计121例DM中以皮肤为首症者占88.4%,出现在肌炎后的只有2例(1.6%)。近年来文献中报导约有8%病例。只有皮疹,经长期随访亦未见肌肉病变称为“皮肤型皮肌炎”。即偶有患者出现典型的皮肤病变已长达2年而无肌炎出现,则称之为"无肌病性皮炎"(amyopthic DM)。 本病的皮肤损害多种多样,有的为首发症状。有的具有一定特异性,对诊断有帮助。有的出现提示伴发内脏恶性肿瘤,有的与预后有关。皮损病变与肌肉累及程度常不平行,有时皮损可以较为广泛而仅有轻度肌炎,相反亦有存在严重肌肉病变而仅有轻度皮损,有时皮损反映了肌肉病变的程度。 目前,皮肌炎和多发性肌炎该病的确切病因尚不够清楚,可能与感染、机体免疫异常、血管病变、遗传因素等有关。 肌肉活检标本发现有免疫球蛋白、补体沉积和炎性细胞浸润;血中免疫球蛋白升高,抗核抗体、类风湿因子、抗J0—1等自身抗体阳性等均表明该病的发病与免疫异常有关。细菌、病毒、真菌、原虫等多种感染可能与本病发病有关,特别是病毒感染可造成机体内免疫凋节反应的紊乱,产生皮肤、肌肉以及内脏病变。 儿童型皮肌炎血管病变较突出。遗传因素的研究已有零散报道,但至今不足以说明多发性肌炎或皮肌炎有遗传倾向。研究发现,成人多发性肌炎和儿童皮肌炎中HLA—B27基因出现率较高。 另外,恶性肿瘤、免疫接种、药物、酒精中毒、创伤、手术及一些内分泌疾病也可引起以皮肤、肌肉为主要病变的非特异性炎症,诱发本病的发生。
皮肌炎_多发性肌炎症状_治疗_中国中医科学院_赖安妮主任专家组
www.sle999. › 专题Traduire cette page无肌病性皮炎"(amyopthic DM)与多发性肌炎、皮肌炎患者的皮肤症状 .... 骨盆带开始,逐渐累及肩胛带、躯干及四肢近端肌群,引起上楼困难,抬头不能; .... 病人常有奔跑困难、下蹲、直立费劲,不能上楼爬坡,严重者行走步态不稳,不能 ... 肌无力是肌炎和皮肌炎的主要表现,临床上为了衡量病情和观察疗效,肌力情况通常用6级表示。朋友您好,查到链接,试试看,另外,请就医。
这是肌肉萎缩吧。应去咨询医生,尽快医治。