发布时间:2019-08-01 14:55:52
慢性粒细胞白血病(chronic myelogenous leukemia,CML)简称慢粒,是一种以贫血、外周血粒细胞增高和出现各阶段幼稚细胞,嗜碱性粒细胞增多,常有血小板增多和脾大为特征,起源于多能造血干细胞的克隆性疾病。可发生于任何年龄,婴幼儿少见,中年人占多数。
慢粒起病缓慢,病程长,传统治疗不能改变大多数患者存活期。酪氨酸激酶抑制剂改变了慢粒的治疗和预后,绝大多数患者获得长期稳定生存,少数患者甚至可以停止酪氨酸激酶抑制剂治疗而获得接近于治愈的效果。异基因造血干细胞移植(Allo-SCT)是一种可以使疾病得到治愈的手段,一般考虑应用于靶向药物治疗失败者。
1.传统治疗
传统治疗虽可使大多数CML患者血常规及异常体征得到控制,但中位生存期(40个月左右)并未延长。因此不宜作为首选治疗,这些药物包括羟基脲、白消安(马利兰)和干扰素-a等。
2.靶向治疗
伊马替尼是CML慢性期首选药物,近年来,二代酪氨酸激酶抑制剂也被广泛用于慢粒治疗,包括尼罗替尼和达沙替尼等。这类药物治疗需要非常好的依从性配合,如果患者不能坚持足量服用,通常会导致疾病恶化和基因突变。如果坚持足量规范化治疗,绝大多数患者获得长期稳定生存,少数患者甚至可以停止酪氨酸激酶抑制剂治疗而获得接近于治愈的效果。
3.骨髓移植
异基因骨髓移植(alIo-BMT)定位于伊马替尼治疗失败的二线治疗方法。
4.白细胞分离
采用血细胞分离机可除去大量白细胞,减少体内白细胞数量,在疾病早期或者特殊情况下(如妊娠)时可以考虑。